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O tumor é constituído principalmente por células de linhagem astrocitária e varia de aspecto com a área examinada. Na maior parte, as células tâm abundante citoplasma róseo, e são fusiformes ou arredondadas. Muitas lembram astrócitos gemistocíticos. Há considerável polimorfismo nuclear, e células mutinucleadas. Em muitas células, os nucléolos são proeminentes, destacando-se da cromatina frouxa, e lembrando muitas vezes o aspecto de núcleos de neurônios. Não raros estes núcleos com aspecto de neurônios estão localizados excêntricamente em meio a abundante citoplasma róseo, ou seja, uma célula com núcleo de neurônio em um citoplasma com aspecto de astrócito gemistocítico. | |
Áreas com aspecto de astrocitoma pilocítico: células com abundantes prolongamentos fibrilares em orientação mais ou menos paralela, à maneira de cabeleira (aspecto pilocítico propriamente dito). Na última figura, as células têm poucos prolongamentos (padrão protoplasmático), deixando entre elas material amorfo e levemente basófilo, preenchendo pequenos cistos (degeneração microcística). Contudo, não foram observadas fibras de Rosenthal, uma característica importante do astrocitoma pilocítico. | |
Grupamentos de células pequenas (imaturas ?) na substância branca próxima ao tumor. | |
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NSE. Parte das células tumorais é positiva para enolase neurônio-específica. Em algumas, a positividade se concentra na periferia do citoplasma. | |
SNF. Parte das células tumorais é positiva para este antígeno específico de neurônios, podendo portanto ser consideradas como de linhagem neuronal. Estas células estão no meio da neoplasia, estão orientadas de forma irregular e variam de forma e tamanho. Os núcleos são próprios de neurônios. Contudo, outras células próximas, com características morfológicas semelhantes, não se coram. | |
NF. As células tumorais são negativas para este outro antígeno específico de neurônios. O material corado pertence a axônios da substância branca infiltrada pela neoplasia. | |
GFAP. Apresenta positividade difusa nas células tumorais, testemunhando a linhagem astrocitária da grande maioria delas. | |
Comentário. Histologicamente o tumor é muito variado, com células polimórficas que apresentam ora características neuronais, ora astrocitárias. Freqüentemente, em HE, há superposição de ambas na mesma célula. Portanto o tumor preenche os critérios para um ganglioglioma. A parte glial, que é a mais abundante, tem feições mais próprias de um astrocitoma pilocítico, o que concorda com os achados de imagem, que mostram impregnação por contraste. Os astrocitomas difusos (também chamados fibrilares) de baixo grau não se impregnam porque a barreira hemoencefálica nestes tumores é bem desenvolvida, o que não ocorre nos astrocitomas pilocíticos. |
Embora raros, são os tumores glio-neuronais mais comuns do SNC, podendo corresponder a 20% das lesões ressecadas para tratamento de epilepsia. A maioria ocorre nos hemisférios cerebrais, especialmente no lobo temporal, e manifestam-se com convulsões em cerca de 90% dos casos. A idade média é 20 anos, e a duração média dos sintomas é 5 anos. Não ocorrem em facomatoses ou doenças hereditárias mas podem estar associados a anomalias do desenvolvimento e desordens de migração neuronal (displasia cortical). Morfologia. Podem ser sólidos, constituídos por cisto único com nódulo mural firme, ou multicísticos. O tecido entre os cistos é cinzento e granuloso. Necrose ou hemorragias não ocorrem, nem efeito de massa, porque o crescimento do tumor é lento. Microscopicamente, há mistura heterogênea de neurônios atípicos e glia neoplásica. Pode haver áreas só de glia. Os neurônios dismórficos são distribuídos irregularmente, isolados ou em grupos. Há grande variação em forma e tamanho dos neurônios e formas binucleadas são comuns. Pode haver estroma fibrovascular, e a desmoplasia acentua-se onde o tumor atinge a leptomeninge. Microcalcificações podem ser extensas. Imunohistoquímica
demonstra, com variações entre casos e entre células
do mesmo tumor, diversos marcadores neuronais: proteínas
de citoesqueleto (neurofilamento), aminas biogênicas e enzimas
relacionadas, neuropeptídeos, proteínas que se ligam a cálcio
e proteínas relacionadas ao tráfego de vesículas sinápticas
ou neurosecretórias (sinaptofisina).
Microscopia eletrônica. Em ME, junções sinápticas e vesículas claras podem ocorrer, mas não são abundantes, nem mesmo consistentes. Gangliogliomas anaplásicos.
Casos acompanhados por até 11 anos demonstram que a grande maioria
dos gangliogliomas tem ótimo prognóstico após ressecção
cirúrgica ade-quada. Há relatos de gangliogliomas malignos,
com curso clínico agressivo. A anaplasia ocorre invariavelmente
no componente glial.
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