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Caso de autópsia - 1 |
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Caso de autópsia - 1 |
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| Masc. 59 a. Demência rapidamente progressiva e mioclonias com evolução de cerca de 1 ano e meio. Suspeita clínica de CJD. |
| Hematoma subdural crônico bilateral (achado de autópsia). | |
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À retirada da dura-máter, observou-se hematoma subdural crônico, bilateral, cuja origem ficou indefinida. Correspondia a uma coleção de sangue organizado que recobria ambos hemisférios à maneira de lente côncavo- convexa. Aos cortes, notava-se cápsula fibrosa revestindo a superfície externa e interna do hematoma. No interior, material esverdeado (plasma) formando lojas separadas por traves de fibrina. Histologicamente, a cápsula era constituída de tecido fibroso denso com tecido de granulação na face voltada para o sangue. O sangue que preenchia o interior do hematoma não apresentava mais hemácias ou leucócitos, mas sim material proteico de aspecto homogêneo ou filamentoso (para histologia, clique). |
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| Aspecto externo do encéfalo. Pesou 1030 g. após fixação e remoção dos hematomas. A convexidade cerebral estava deformada pelos hematomas subdurais. O tom ferruginoso de áreas da superfície externa era devido a hemossiderina. Após a retirada do rombencéfalo, observou-se um sulco no giro parahipocampal, de ambos lados, mais acentuado à E, interpretado como hérnia de uncus (ou do giro parahipocampal) crônica, pelos hematomas. Não havia atrofia nítida dos giros nem alargamento dos sulcos. | |
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| Cortes frontais. A alteração mais nítida foi moderada redução da espessura do córtex cerebral em certas áreas, principalmente na face interna do lobo frontal E, e na superfície inferior de ambos lobos temporais. As áreas atróficas eram mal delimitadas e continuavam-se gradualmente com córtex de espessura normal. Não parecia haver redução de volume da substância branca, nem aumento do volume dos ventrículos. Núcleos da base preservados, exceto lacunas (pequenos infartos) devidas a doença vascular, também notadas na base da ponte. Tálamos e cerebelo sem alterações macroscópicas. | |
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| Aspecto geral. | .. |
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O córtex cerebral em muitas áreas apresentava aspecto frouxo e microvacuolado, geralmente observado na segunda e terceira camadas. Havia também gliose marcada da camada molecular, e menos intensa das camadas inferiores. |
| Encefalopatia espongiforme. A chamada encefalopatia espongiforme manifesta-se como aspecto frouxo do neurópilo (a substância rósea entre os corpos dos neurônios), correspondendo a pequenos vacúolos confluentes. Em meio aos vacúolos observam-se neurônios de aspecto preservado e numerosos astrócitos gemistocíticos (hipertróficos, com citoplasma róseo abundante e núcleo excêntrico). | |
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| O
encontro de neurônios viáveis é importante pois, se
a causa do aspecto espongiforme fosse outra, como necrose por um episódio
de anóxia, os neurônios seriam os primeiros a desaparecer,
já que são as células mais sensíveis.
Os astrócitos gemistocíticos são células reativas de natureza inespecífica, sendo observados em lesões de qualquer natureza (e não são particularmente associados à encefalopatia espongiforme). |
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| Camada molecular. Na camada mais superficial do córtex predominava intensa gliose com numerosos astrócitos gemistocíticos. | |
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| Área de córtex mais acometida. Nas áreas mais gravemente acometidas do córtex, havia desaparecimento da quase totalidade dos neurônios. Correspondiam macroscopicamente às áreas com espessura reduzida. | |
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Substância branca. Na substância branca dos hemisférios cerebrais as alterações eram menos notáveis que no córtex, e não se observava alteração espongiforme. A célula predominante era o oligodendrócito, de aspecto normal, reconhecível pelo núcleo pequeno redondo e denso, com halo claro em torno. Havia também astrócitos gemistocíticos, reativos à perda de axônios por diminuição da população de neurônios no córtex. |
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| Núcleo olivar inferior - alteração espongiforme. Fora do córtex cerebral havia poucas regiões com alteração espongiforme. Foi encontrada nos núcleos olivares inferiores no bulbo, e em um trecho da fascia dentata de um dos hipocampos. | |
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| Lacunas da base da ponte. As lacunas são pequenas áreas de infarto encontradas freqüentemente nos núcleos da base e na base da ponte em pacientes hipertensos. Devem-se ao espessamento de pequenos vasos por arteriolosclerose, que leva ao estreitamento de sua luz. As lacunas, no presente caso, eram vistas nestas duas localizações e, microscopicamente, mostravam áreas frouxas ricas em células grânulo-adiposas (macrófagos xantomatosos). | |
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