| Peça
SN-102. Platibasia, invaginação basilar e malformação
de Arnold-Chiari em adulto. A peça
ilustra uma malformação complexa, envolvendo a base do crânio,
as primeiras vértebras cervicais e o rombencéfalo (tronco
cerebral + cerebelo). A base do crânio é achatada (platibasia).
A apófise odontóide do axis está deslocada
para dentro do foramen magno (impressão ou invaginação
basilar) e há hérnia crônica de amígdalas
cerebelares e de parte do bulbo para dentro do canal espinal. Normalmente
estas estruturas estão no crânio. Admite-se que seu deslocamento
caudal permanente se deva à exigüidade da fossa posterior,
associada à implantação baixa da tenda do cerebelo.
A hérnia de amígdalas, neste caso, é crônica
e não uma conseqüência aguda do aumento da pressão
intracraniana, como é comum. A pequena capacidade volumétrica
da fossa posterior dificulta a circulação liquórica
e pode causar hidrocefalia (aumento do volume dos ventrículos)
leve a moderada. No presente caso, a hidrocefalia é notada pelo
arredondamento do ângulo dos ventrículos laterais, que normalmente
é agudo.
A platibasia é definida quando o ângulo formado pelo
clivus*
e pelo assoalho da fossa anterior supera 135 graus, ou seja, fica mais
obtuso. O relevo da base do crânio é, portanto, mais achatado.
A primeira vértebra cervical, o atlas, pode estar fundida
ao osso occipital. A apófise odontóide do axis (a
segunda vértebra cervical), que normalmente está articulada
no arco anterior do atlas, fica deslocada para cima e penetra no foramen
magno, ocupando sua metade anterior. Com isso, o bulbo é comprimido
e deslocado para trás. Normalmente o bulbo (ou melhor, a transição
do bulbo para a medula espinal alta) ocupa com folga a parte central do
foramen magno. A este deslocamento superior do axis se chama impressão
ou invaginação basilar. [* clivus - superfície
interna da base do crânio em acentuado declive, que vai desde atrás
da sela turca (o dorso da sela) até o foramen magno. O clivus é
formado pelo corpo do esfenóide e pelo corpo do occipital. É
liso e dá apoio à face anterior do tronco cerebral.]
Essas alterações interrelacionadas podem ser congênitas
mas só causar sintomas na idade adulta. Podem também ser
adquiridas secundariamente a doenças osteoarticulares crônicas.
Por exemplo, a artrite reumatóide pode lesar a articulação
atlanto-axial. O peso da cabeça a empurra para baixo e a apófise
odontóide do axis penetra no foramen magno.
Clinicamente estes pacientes podem apresentar pescoço curto, aumento
da pressão intracraniana com cefaléia, ataxia cerebelar progressiva
e quadriparesia espástica progressiva. O tratamento é difícil
e consiste basicamente de descompressão cirurgica, com retirada
da porção posterior das vértebras cervicais e alargamento
do foramen magno. |
