A incidência é maior na infância, com pico na primeira década. Porém podem ocorrer em adolescentes e adultos jovens.

Localização. Meduloblastomas têm localização cerebelar exclusiva, isto é, não são encontrados fora do cerebelo. Isto se deve a que suas células de origem existem apenas no cerebelo.

Após 6 meses de idade, o córtex cerebelar é constituído por três camadas: camada molecular (superficial), camada granulosa (profunda) e a camada de células de Purkinje entre as duas.
A camada granulosa se forma durante a vida intrauterina por neurônios imaturos que inicialmente têm localização submeníngea, formando a camada granulosa externa. Estes migram através da camada molecular assumindo a posição definitiva mais profunda (camada granulosa interna).
A camada granulosa externa é espessa ao nascimento, e vai desaparecendo gradualmente até cerca do 6º mês, a partir de quando não é mais encontrada. A origem dos meduloblastomas é atribuída a neurônios imaturos remanescentes da camada granulosa externa, que sofrem transformação neoplásica.

Aspecto macroscópico.

Meduloblastomas formam massas relativamente bem delimitadas, em geral na linha média (vermis) do cerebelo. Comprimem o IVº ventrículo, obstruindo o fluxo liquórico, causando hidrocefalia e hipertensão intracraniana. Esta é a situação mais comum na infância. Em pacientes de mais idade, a tendência é a localização em um hemisfério cerebelar.

O tumor é branco ou róseo-acinzentado, homogêneo. Geralmente não há necrose nem hemorragias. Apesar de aparentemente bem delimitado, o tumor é altamente infiltrativo e apresenta forte tendência a disseminação pelas leptomeninges de todo o neuro-eixo, em especial do próprio cerebelo e da medula espinal. O espessamento da leptomeninge pode dar um aspecto fosco, que lembra exsudato purulento, ocultando as folhas do córtex cerebelar.

Aspecto microscópico

Meduloblastomas são pouco diferenciados, constituídos por células pequenas, com citoplasma muito escasso lembrando linfócitos, mas os núcleos são ovalados. Mitoses são comuns. As células se distribuem de forma homogênea. Geralmente há pouca necrose e não se observa proliferação vascular. O tumor infiltra a leptomeninge e penetra no sistema nervoso à distância pelos espaços de Virchow-Robin.

Clínica.
Hipertensão intracraniana, causada pela lesão expansiva e pela obstrução do IVº ventrículo. Há também ataxia cerebelar, caracterizada por distúrbios na marcha e quedas freqüentes.

O tratamento consiste na retirada cirúrgica, seguida de radioterapia em todo o neuroeixo, isto é, englobando não só o cerebelo, mas o cérebro e o canal espinal em toda sua extensão, na tentativa de eliminar o maior número possível de células neoplásicas. Com isto, consegue-se uma sobrevida de 5 anos da ordem de 50%.