Neupatimagem-UNICAMP

Ependimoma de células claras positivo para fusão RELA.
1. HE.

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Masc. 12 a 7 m. Clique para TC, HE, IH : EMA, GFAP, L1CAM, Ki67. Textos : Ependimomas RELA, C11orf95, RELA, L1CAM

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Destaques da microscopia.

HE. Aspecto geral. Caráter em células claras com aspecto 'em ovo frito', lembrando oligodendroglioma	Mitoses, apoptose	Vascularização - finos capilares anastomosantes lembrando 'tela de galinheiro'.


Pseudorrosetas perivasculares	Microcalcificações.	Infiltração da substância branca via espaços de Virchow-Robin.


*EMA. Positivo em padrão dot* em muitas células neoplásicas, confirma o tumor como ependimoma, não oligodendroglioma.**		GFAP. Negativo nas células neoplásicas, positivo em astrócitos capturados


L1CAM. Positividade nas membranas das células tumorais tem alta correlação com fusão RELA.	Ki-67. Positividade em cerca de 3 a 5% dos núcleos das células neoplásicas.	Ki-67. Freqüente marcação de núcleos em pares.


Textos: Ependimomas RELA, C11orf95, RELA, L1CAM.

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Aspecto geral, HE. Neoplasia neuroectodérmica sólida, composta por células arredondadas de limites imprecisos, muitas com citoplasma claro, entremeadas por delicada rede de capilares finos. Já na primeira impressão, a semelhança com um oligodendroglioma é notável.

Células claras. Este ependimoma de células claras é virtualmente indistinguível de um oligodendroglioma em HE. As células do oligodendroglioma mostram citoplasma vacuolado, presumivelmente por entrada de água na cisterna perinuclear. O aspecto é classicamente comparado a um 'ovo frito', ficando o núcleo central com cromatina densa, mas bem distribuída. Não se observa rede fibrilar de fundo. O diagnóstico diferencial é dado pela reação para EMA, que mostra a característica positividade em padrão dot dos ependimomas.

Mitoses, apoptose. Observadas em pequeno número, indicam tumor em ativa proliferação.

Vascularização 'em tela de galinheiro'. Também a vascularização do tumor é semelhante à de um oligodendroglioma. Naquele, os capilares são finos, tortuosos e anastomosados, criando uma delicada rede comparada a tela de galinheiro (chickenwire). A quantidade de colágeno em volta das células endoteliais é mínima.

Pseudorrosetas perivasculares. Neste ependimoma de células claras, observam-se esboços de pseudorrosetas perivasculares, estruturas formadas pela convergência de prolongamentos das células neoplásicas sobre os vasos do tumor. As mais características deixam zonas anucleadas em torno dos vasos. Para exemplos, clique. O conjunto dá, em aumento fraco, o característico aspecto 'em pele de leopardo', altamente sugestivo de ependimoma. No presente exemplo de ependimoma de células claras, as pseudorrosetas são rudimentares e podem estar ausentes em vários campos.

Microcalcificações. Calcificações podem ocorrer em qualquer tipo de tumor, sendo mais características dos oligodendrogliomas. Aqui, embora se trate de um ependimoma, microcalcificações são encontradas em diversas áreas, e provavelmente respondem pelos focos de hipoatenuação vistos na TC. Para outro ependimoma com calcificações, clique.

Infiltração da substância branca. O tumor infiltrava ativamente a substância branca, na forma de brotos celulares em que, não raro, havia associação com pequenos vasos. Trata-se, portanto, de invasão dos espaços perivasculares de Virchow-Robin pela neoplasia. Nem sempre o pequeno vaso era identificável, podendo estar fora do plano de corte ou ter sido obliterado pelas células tumorais.

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Agradecimentos. Caso do Centro Infantil Boldrini, Campinas, SP. Preparações histopatológicas e imunohistoquímicas realizadas no Laboratório Bacchi, Botucatu, SP.

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Para mais imagens deste caso :	TC	HE	Idem, IH - EMA, GFAP, L1CAM, Ki67. Textos : Ependimomas RELA, C11orf95, RELA, L1CAM.
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