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Neurofibroma plexiforme cervical. 1. HE, Masson

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Masc. 5 a 4 m. Clique para TC, RM, HE, Masson, IH - S-100, NF, vimentina, EMA, CD56, CD57

Destaques da microscopia.

HE. Caráter tortuoso e redundante dos fascículos nervosos afetados pela proliferação de células de Schwann e fibroblastos	Detalhes. Fascículos frouxos incluídos em abundante tecido fibroso intersticial denso.	Neurônios de padrão morfológico sensitivo (globosos), com coroa de células satélites (análogas às células de Schwann)


Fascículos menos afetados	Masson. Fascículos frouxos em meio a tecido fibroso denso.	Masson. Neurônios e células satélites


S100. Positivo em células de Schwann, destaca arquitetura sinuosa dos fascículos nervosos do neurofibroma plexiforme	S100. Detalhe das células de Schwann positivas (núcleo e citoplasma), negativo em fibroblastos	S100. Positivo (núcleo e citoplasma) nas células satélites dos neurônios


S100. Fascículos menos afetados, mais ricos em células de Schwann densamente agrupadas	NF. Positividade citoplasmática em neurônios...	NF. e axônios remanescentes (alguns 'em contas de rosário').


Vimentina. Positivo nas células de Schwann e fibroblastos	Vimentina. Fascículos menos afetados, mais ricos em células de Schwann, com baínhas de mielina positivas	EMA. Positivo no perinêurio circundando os fascículos


CD56. Positivo nas células satélites dos neurônios, mas negativo nos neurônios	CD57. Positivo em axônios remanescentes...	CD57. mas negativo nos neurônios

Aspecto geral, HE. A amostra obtida da coluna cervical (para TCs e RMs, clique) mostra estruturas tortuosas, de textura frouxa, lembrando meadas de fios, de espessuras variadas, em meio a tecido fibroso e adiposo. Correspondem a fascículos nervosos de espessura aumentada pela proliferação de células de Schwann e fibroblastos. Axônios praticamente estão ausentes, como se verifica na imunohistoquímica para neurofilamento, que também revela neurônios globosos, como os dos gânglios de raiz posterior. Estas células sugerem que os fascículos 'hipertróficos' derivem pelo menos em parte de raízes sensitivas. Para um nervo periférico normal a título de comparação, clique (1)(2).

Estrutura interna dos fascículos com neurofibromatose. Os fascículos normais são constituídos por axônios mielínicos e amielínicos em arranjo longitudinal paralelo e compacto. Na neurofibromatose do tipo I, há proliferação de células de Schwann e de fibroblastos, que se dispõem frouxamente e de maneira anárquica, em meio a abundantes fibras colágenas produzidas pelos fibroblastos. Certas áreas preservam arranjo mais denso, especialmente no centro dos fascículos. Não é possível distinguir as células de Schwann dos fibroblastos em HE, mas, com imunohistoquímica para proteína S-100, as células de Schwann são positivas e os fibroblastos negativos. Em microscopia eletrônica, as células de Schwann são revestidas por membrana basal, mas não os fibroblastos. Mesmo alterados, os fascículos são revestidos por perinêurio, que é positivo para EMA.

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Neurônios sensitivos. Os neurônios sensitivos situam-se em gânglios (agrupamentos de neurônios e células de suporte) nas raízes posteriores da medula espinal e de nervos cranianos, como o gânglio semilunar do trigêmeo (ou gânglio de Gasser). Ao contrário da grande maioria dos neurônios, neurônios sensitivos não possuem dendritos. Seu corpo celular é globoso, com núcleo central ou excêntrico e citoplasma abundante, com corpúsculos de Nissl finamente dispersos. Emite apenas um axônio curto que logo se bifurca. Um ramo dirige-se ao longo dos nervos aos receptores sensitivos da periferia, e o outro ao sistema nervoso central pelas raízes posteriores. O encontro de neurônios globosos em meio a este neurofibroma plexiforme sugere que o tumor derive de filetes nervosos sensitivos. Para neurônios motores do corno anterior da medula espinal e neurônios simpáticos (1)(2), clique.





Células satélites. Os neurônios sensitivos, bem como os neurônios autonômicos (simpáticos e parassimpáticos) são totalmente envolvidos por uma coroa de células menores, chamadas células satélites, que lhes dão suporte físico e metabólico. Estas são análogas às células de Schwann e, como estas, são positivas para proteína S100.

Fascículo menos afetado. Este fascículo aproxima-se mais do aspecto do nervo normal, com axônios mielínicos facilmente identificáveis. O caráter fragmentado da mielina se deve a artefatos de manipulação e processamento histológico (como solventes, álcool e xilol)

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Segmentos menos afetados pela neurofibromatose - cortes longitudinais. Aqui não há formação de fascículos, notando-se células alongadas que são em parte células de Schwann, em parte fibroblastos, em meio a fibras colágenas (melhor vistas no tricrômico de Masson). Axônios estão praticamente ausentes (ver neurofilamento).

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COLORAÇÕES ESPECIAIS

Tricrômico de Masson. Como cora colágeno em azul, o Masson salienta a arquitetura sinuosa dos fascículos nervosos neste neurofibroma plexiforme e destaca a elevada participação de fibras colágenas no interior dos fascículos e no tecido em volta, o epinêurio.

Tricrômico de Masson - Neurônios. Os neurônios sensitivos e os núcleos das células satélites são realçados em vermelho contra o interstício rico em colágeno. Os neurônios não são morfologicamente anormais, mas são divulsionados pelo tecido fibroso proliferado.

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Agradecimentos. Caso do Centro Infantil Boldrini, Campinas, SP. Preparações histopatológicas e imunohistoquímicas pelos técnicos do Laboratório de Patologia daquele hospital - Srs. Aparecido Paulo de Moraes e Irineu Mantovanelli Neto.

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